Врожденный порок развития плечевого пояса, который выражается в высоком стоянии лопатки, носит название «болезнь Шпренгеля».
Это название дано заболеванию в честь хирурга впервые описавшего ее симптомы в 1891 году.
Характерные особенности патологии
Болезнь развивается во внутриутробном периоде. В норме лопатка формируется вместе с плечевым поясом. С самого начала она находится высоко, а потом опускается на свое обычное место.
Если же какие-то факторы мешают процессу развития, то этого не происходит. Лопатка остается на уровне эмбрионального развития.
Данная аномалия обычно сочетается и с другими пороками: синдром Клиппеля-Фейля, расщепление дужек позвонка и наличие добавочных полупозвонков, искривление или сращение ребер, косолапость.
Болезнь Шпренгеля может распространяться как на одну лопатку, так и на две. Правда, последнее встречается гораздо реже.
При двустороннем поражении лопатки располагаются неравномерно: левая, как правило, выше, чем правая.
Признаки болезни Шпренгеля
Эта патология обычно видна невооруженным взглядом. Также она может сопровождаться нарушениями подвижности руки и плеча, иногда и болевыми ощущениями.
Если это легкий случай, то пациента беспокоит только косметический дефект. В тяжелой форме заболевания лопатка будет не только очень высоко находиться относительно грудной клетки. Она также выглядит заметно меньше.
Лопатка сильно деформирована, а ее конец может достигать затылочной области и по виду напоминать автомобильное крыло.
Кроме анатомических деформаций в данном случае наблюдается и атрофия большой и малой ромбовидных мышц. Также присутствует атрофия трапецевидной и поднимающей лопатку (вплоть до рубцового перерождения).
Врач может обнаружить и добавочную омовертебральную кость. Она тянется вдоль позвоночного края лопатки до поперечных отростков шейных позвонков.
У детей также часто выявляется фиброзный или фиброзно-хрящевой тяж между нижними шейными позвонками и краем лопатки.
Кроме всего прочего, больной не может нормально отвести руку вертикально.
Диагностика, как правило, осуществляется с помощью визуального осмотра и особых тестов, а также рентгенологического исследования.
Методики лечения болезни Шпренгеля
Детям 8-14 лет в случае небольшого косметического дефекта и слабовыраженного нарушения функций лечение не требуется.
Врач может назначить выполнение специального гимнастического комплекса, чтобы улучшить работу плеча.
Если проблема обнаруживается в более раннем возрасте, деформации даже легкой степени могут со временем привести к серьезным последствиям.
Искривление лопатки может усилиться, поэтому врач нередко рекомендует операцию, и чем раньше она проведена, тем лучший результат будет достигнут.
Рекомендуемый возраст ребенка для вмешательства – 3-4 года. В более позднем возрасте полную коррекцию произвести уже не удастся, и могут появиться серьезные осложнения.
Ортопедическая клиника в Израиле может предложить свои услуги в этом вопросе.
Разработано более 20 способов хирургического лечения болезни Шпренгеля, которые можно выделить в 3 большие группы:
- низведение наружной части лопаточной кости;
- низведение лопатки без вмешательства в области костей;
- резекция лопаточной кости (частичная или субтотальная).
Правда, все такие операции чреваты осложнениями и рецидивами. Наиболее успешный метод операции – метод П. Фищенко, который дает самый большой процент благополучных исходов.
Правда, стоит оговориться, что важным критерием является возраст больного. Но и при операции по Фищенко случаются осложнения – например, могут развиться парезы плечевого сплетения (наблюдаются в каждом десятом случае).
Через несколько дней после операции больному назначают комплекс физиотерапии, куда обычно входит массаж, УВЧ и электрофорез. Обязательны и физические упражнения.
Примерно через полгода после операции исчезают все неврологические проблемы в области верхнего плечевого пояса и конечностей.
